Puede resultar de herencia genética (estenosis de acueducto) o de trastornos del desarrollo, tales como los asociados con defectos del tubo neural, incluida la espina bífida y el encefalocele. Otras causas posibles son complicaciones del nacimiento prematuro, tales como la hemorragia intraventricular, enfermedades como la meningitis, tumores, traumatismos en la cabeza o hemorragia subaracnoidea que bloquea, por producción de sustancias grasas (ácido lipofosfatídico), la salida de los ventrículos a las cisternas y el flujo del líquido en las mismas, debido a crecimiento desmedido de células en los sistemas de drenaje normal del cerebro.