En los casos de disrafismo abierto, invariablemente la cirugía para reconstrucción debe de realizarse. Cuando se cuenta con  mielomeningocele, se toma como una prioridad para prevenir que se contraiga una infección en los nervios y tejido expuestos del defecto en la columna vertebral y protegerlos de un trauma adicional. Típicamente, un niño nacido con espina bífida se someterá a cirugía en los primeros días de vida, por consenso, desde las primeras 24 hrs, hasta la primer semana como ideal.

            Cabe señalar que el propósito de este procedimiento es evitar complicaciones, sin embargo, de acuerdo a la magnitud y complejidad de la malformación, las secuelas pueden ser permanentes a pesar del procedimiento, recordando que el tejido nervioso dañado o perdido no puede re-emplazarse o repararse, ni puede restablecerse la función de los nervios dañados.  

Uno de los procedimientos que ha sembrado grandes expectativas actualmente es realizar el cierre del defecto por medio de cirugía fetal en el interior del útero materno. La cirugía fetal, realizada en el útero, involucra una apertura del abdomen y el útero maternos y el cierre de la apertura en la médula espinal del bebé en desarrollo. Algunos médicos creen que cuanto antes se corrija el defecto, mejor será el resultado para el bebé. Aunque el procedimiento no puede restablecer la función neurológica perdida, puede evitar que se produzca pérdida adicional. Sin embargo, la cirugía se considera experimental y existen riesgos tanto para el feto como para la madre. Los riesgos principales para el feto son los que pueden ocurrir si la cirugía estimula el parto prematuro, como inmadurez de órganos, hemorragia cerebral y muerte. Los riesgos para la madre son la infección, pérdida de sangre que lleve a la necesidad de una transfusión, diabetes gestacional, y aumento de peso debido al reposo.

            En últimos estudios, la cirugía fetal es prometedora, introduciéndose a su vez, la vía endoscópica,  y se ha comprobado que reduce complicaciones como hidrocefalia y malformación de estructuras de fosa posterior (Síndrome de Arnold Chiari II) eliminando en algunos casos, la cirugía agregada para derivación ventriculoperitoneal. Todo esto actualmente permanece en constante estudio.

Posterior a la realización del procedimiento, en el niño se produce crecimiento y cicatrización de estructuras, que normalmente migran e incrementan al unísono de la columna vertebral durante el desarrollo, por lo cual una de las complicaciones comunes es la llamada “médula espinal anclada”, donde la médula espinal está fija e inamovible con las cubiertas que la recubren. Lo que sucede es que la médula espinal se queda adherida a la cicatriz quirúrgica de donde se llevó a cabo la reparación, sin posibilidad de moverse y ascender con el crecimiento en altura del niño/a. Ello hace que la médula espinal se estire anormalmente con el crecimiento y con el movimiento. Esta afección puede causar pérdida de la función muscular de las piernas, los intestinos y la vejiga.

Por lo regular, requiere de nuevo procedimiento de exploración y desanclaje precoz de la médula espinal, que consiste en retirar adherencias hacia la porción terminal de la médula espinal, lo cual le brindará espacio para crecer y no ser traccionada por la elongación de la columna vertebral, lo que puede permitir que el niño recupere el nivel normal de funcionamiento y evitar mayor deterioro neurológico.

Algunos niños necesitarán cirugías correctoras para tratar los problemas con los pies, las caderas, la columna vertebral y el sistema genito-urinario (suelen desarrollar infecciones urinarias frecuentes y de repetición, así como dilatación de los uréteres con daño renal).

Algunos pacientes con disrafismo espinal requieren dispositivos de asistencia como aparatos, muletas o silla de ruedas. La localización de la malformación en la columna a menudo indica el tipo de dispositivos de asistencia necesarios.

El los casos de disrafismo cerrado, el seguimiento de acuerdo a la presencia de síntomas es lo ideal, con estudios de imagen constantes, y por supuesto seguimiento multidisciplinario de malformaciones en extremidades o columna vertebral.

La neurocirugía en estos casos, está indicada cuando se observan datos de  compromiso en el desarrollo de estructuras nerviosas como raíces o el mismo cordón medular, defectos neurológicos progresivos, la presencia de un tumor asociado o un seno dérmico que conlleva el riesgo de meningitis o abscesos profundos, o antecedentes de meningitis.